Si chiama colesteatoma gigante ed è una malattia infiammatoria rara e aggressiva che mangia ossa, nervi e tessuti dell’orecchio, portando anche alla sordità. Non è stato così per due gemelline calabresi di 5 anni, sottoposte a un delicatissimo intervento all’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, nella sede di Palidoro, vicino Roma. Le bambine sono state operate con successo dall’équipe guidata da Pasquale Marsella.
Si stima che il colesteatoma colpisca circa 1 persona su 10.000. Ancor più rare le forme ‘giganti’, caratterizzate da grandi accumuli epiteliali, molto invasivi, che si sviluppano fin dai primi anni dell’infanzia, come nel caso delle gemelline. Che, a pochi giorni dall’intervento, sono tornate a casa.
Come origina la malattia
Il colesteatoma è caratterizzato dall’accumulo anomalo di pelle desquamata nell’orecchio medio, dietro il timpano. Questa massa di detriti epiteliali tende a espandersi nel tempo e a distruggere tutte le strutture che incontra: l’orecchio interno, il nervo facciale, le meningi, l’osso temporale del crani, fino a insinuarsi nel cervello, spiegano dall’ospedale della Santa Sede.
I segnali spia
I sintomi da tenere d’occhio sono quelli di un’otite cronica ricorrente: calo dell’udito, vertigini, dolore intenso e secrezione di pus dall’orecchio. Se non diagnosticata e non trattata chirurgicamente, avvertono i sanitari del Bambino Gesù, la malattia può causare sordità completa, paralisi facciale, meningiti e ascessi cerebrali.
L’intervento
Le due gemelline avevano sviluppato all’orecchio destro una formazione epiteliale molto voluminosa e aggressiva che aveva ‘divorato’ diverse strutture interne arrivando fino alla fossa cranica posteriore. Confermata la diagnosi con una tomografia computerizzata, le bimbe sono state sottoposte a una delicata operazione per la rimozione radicale della massa.
L’intervento è stato eseguito dall’équipe di Audiologia e Otochirurgia in un’unica sessione nella sede di Palidoro, sotto il controllo del microscopio operatorio (otomicrochirurgia). Per una delle bimbe è stato possibile anche ricostruire alcune delle strutture danneggiate, preservando così la capacità uditiva dell’orecchio. A pochi giorni dall’intervento le gemelline sono tornate a casa con la famiglia.
Quello delle piccole è un caso particolare, ma non certo unico per l’ospedale pediatrico della Santa Sede: finora sono stati eseguiti oltre 6.000 interventi otomicrochirurgici, 2.000 dei quali per il trattamento del colesteatoma e delle sue complicanze. I bambini e i ragazzi con patologie dell’orecchio che arrivano ogni anno al Bambino Gesù per sottoporsi a interventi di alta complessità provengono da tutta Italia.
