Un gigante nell’addome, che si era infiltrato in numerosi organi. Per rimuoverlo, è stata necessaria una maratona chirurgica in due tempi, per 22 ore complessive. L’eccezionale intervento è stato eseguito al Policlinico Gemelli di Roma.
Il tumore, una pseudomixoma peritoneale gigante, aveva colpito una paziente di 67 anni. Sono state necessarie due sedute operatorie, di 11 ore l’una, intervallate da 24 ore di osservazione in terapia intensiva, per rimuoverlo. La donna, sottoposta a chemioterapia ipertermica intraperitoneale per distruggere eventuali cellule tumorali residue, è stata dimessa qualche giorno fa, dopo un decorso postoperatorio favorevole, fanno sapere i sanitari.
L’intervento è stato condotto da Fabio Pacelli, direttore della Uoc di Chirurgia del peritoneo e del retroperitoneo della Fondazione Policlinico Gemelli e docente associato di Chirurgia Generale all’Università Cattolica e da Andrea Di Giorgio, Uos Trattamenti integrati della carcinosi peritoneale avanzata, Chirurgia del Peritoneo e Retroperitoneo, che hanno coordinato il lavoro di due diverse équipe chirurgiche. Due squadre, dunque, per un tumore gigante (nella foto l’equipe: da sinistra Miriam Attalla,Carlo Abatini, Fabio Pacelli, Liliana Sollazzi, Andrea Di Giorgio, Claudio-Lodoli).
“Questo tumore – spiega Pacelli – è caratterizzato da un’elevata percentuale di guarigione, pari al 90% nelle forme a basso grado, se asportato radicalmente; in caso contrario la sua prognosi è infausta. La sua lenta crescita e il fatto che dia pochi sintomi comportano spesso una diagnosi tardiva, quando la diffusione della neoplasia è estremamente avanzata. Nel caso della nostra paziente la cavità peritoneale risultava pressoché totalmente occupata da masse tumorali solide, materiale mucinoso e liquido ascitico”.
Date le dimensioni della massa principale – oltre 20 cm – l’infiltrazione di numerosi organi addominali e l’interessamento dell’intera membrana peritoneale, si è optato per una scelta chirurgica programmata in giorni diversi per consentire un adeguato recupero metabolico, respiratorio ed emodinamico della paziente tra le due fasi.
È stata effettuata una peritonectomia parietale completa, oltre all’asportazione di numerosi organi endoaddominali: i due terzi inferiori dello stomaco, la milza, la colecisti, l’omento, il colon destro, la giunzione retto sigmoidea, l’utero e le ovaie. Al termine dell’asportazione chirurgica, è stata effettuata una chemioterapia intraperitoneale ad alta temperatura, allo scopo di distruggere eventuali cellule tumorali residue in cavità addominale.
“A quanto ci consta – commenta Pacelli – questa è la prima volta che un caso di pseudomixoma peritoneale viene trattato con un intervento in due tempi di così lunga durata. Questa strategia, resa possibile dall’elevato grado di competenza dell’équipe anestesiologica e dalla notevole esperienza maturata dall’équipe chirurgica, si è rivelata vincente. Il trattamento di questa rara e grave patologia deve sempre essere effettuato presso centri di eccellenza, ad elevato volume, come quello della Fondazione Policlinico Gemelli”.
Cos’è lo pseudomixoma peritoneale
Quando il chirurgo apre la pancia del paziente si trova di fronte a un enorme ammasso di gelatina che si accumula nell’addome, solidifica e finisce col soffocare gli organi addominali, causando una serie di disturbi, fino alla morte del paziente. Si tratta di un tumore rarissimo (l’incidenza è di 1-2 casi per milione di abitanti l’anno) che origina come un tumoretto dell’appendice.
Questo piccolo tumore, se non viene intercettato e rimosso in fase iniziale, comincia ad espandersi e a crescere lungo all’interno dell’appendice, fino a perforarla; a quel punto riversa mucina e cellule tumorali in cavità addominale, invadendo segmenti sempre più estesi di peritoneo, il ‘foglietto’ che riveste tutta la cavità addominale. Queste cellule tumorali producono muco gelatinoso (mucina, appunto) che, pian piano, si raccoglie all’interno dell’addome, solidificandosi.
E’ questa massa, in parte solida e in parte gelatinosa, che alla fine dà sintomi e porta alla scoperta del tumore. Lo pseudomixoma peritoneale è un tumore a sviluppo molto lento, che cresce espandendosi per contiguità, senza dare metastasi a organi distanti. Colpisce più spesso le donne, nelle quali inizialmente può essere confuso con un tumore ovarico; l’addome appare rigonfio e meteorico, possono comparire delle ernie a livello della parete addominale o dell’inguine. Chi ne è affetto può presentare perdita di appetito, senso di ripienezza e presentare disturbi del transito intestinale. A volte la diagnosi si fa solo al tavolo operatorio, ma la sua presenza viene sospettata agli esami radiologici (ecografia, Tac e risonanza magnetica dell’addome).
La terapia
La terapia consiste nell’asportazione chirurgica del peritoneo invaso dal tumore (per le sue modalità di crescita, lo pseudomixoma è indissociabile dal peritoneo e dagli organi che riveste, che devono dunque essere rimossi in blocco), seguita da chemioterapia ipertermica intraperitoneale per distruggere eventuali cellule tumorali residui rimaste nell’addome. È dunque un intervento di chirurgia maggiore, a volte ‘estrema’. Il recupero per il paziente è lento e va in genere da 1 a 2 mesi.
