Sindrome della persona rigida, cos’è la malattia di Celine Dion

Celine Dion
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“Sto combattendo con problemi di salute da molto tempo, ed è stato davvero difficile per me affrontare queste sfide e parlare di tutto quello che ho passato… Mi fa male dire che non sarò pronta per ricominciare il mio tour in Europa a febbraio”. Così la cantante canadese Celine Dion ha annunciato su Instagram lo stop del suo tour in Europa e la cancellazione di otto tappe nel 2023, confidando di soffrire di una malattia rara: la sindrome della persona rigida. 

 

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Se fino a qualche anno fa vigeva la regola della riservatezza, sono ormai numerose celebrity condividono con i fan i propri problemi di salute. In questo caso si tratta di una patologia neurologica davvero molto rara.

“Secondo le stime questa patologia colpisce una persona su un milione, è una malattia molto rara e spesso difficilmente diagnosticabile – ha detto a Fortune Italia Paolo Maria Rossini, responsabile del Dipartimento di Neuroscienze e Neuroriabilitazione dell’Irccs San Raffaele di Roma – Provoca crampi e una rigidità dei muscoli che possono avere anche altre spiegazioni, legate ad esempio a somatizzazioni di stati di ansia, oppure alla carenza o all’accumulo di sostanze che producono crampi”.

Circa due terzi dei pazienti sono donne, si legge su Orphanet, il portale delle malattie rare e dei farmaci orfani. L’esordio avviene attorno ai 45 anni e i sintomi si sviluppano nel corso di mesi o degli anni. La rigidità muscolare progressiva immobilizza il torace e le anche, così anche l’andatura diventa rigida e impacciata.

Esistono 3 tipi di sindrome della persona rigida: autoimmune, paraneoplastica e idiopatica. La sindrome colpisce il sistema nervoso centrale, ma provoca rigidità muscolare progressiva, rigidità e spasmi, principalmente nel tronco e nell’addome. La diagnosi, che “può essere ‘scivolosa’”, come segnala Rossini, è basata proprio sui sintomi e su alcune analisi specifiche.

Sul fronte delle cure “ci sono solo delle terapie sintomatiche: la sindrome della persona rigida – conclude il neurologo – si cura normalmente con benzodiazepine, farmaci che tranquillizzano e rilasciano i muscoli. Ma si tratta davvero di una patologia molto rara: in cinquant’anni di professione – confida – ne ho incontrato forse un solo caso”.

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