Neurofibromatosi: asportati tumori benigni di 44 kg al Neuromed

neurofibromatosi Bruno Carlesimo

Eccezionale intervento in tre tappe all’Irccs Neuromed di Pozzili. Una serie di formazioni tumorali benigne del peso di 44 kg sono state asportate in un paziente con neurofibromatosi plessiforme, patologia caratterizzata dalla presenza di numerosi tumori benigni e maligni della pelle e del tessuto nervoso.

A eseguire la complessa operazione, suddivisa in tre sedute chirurgiche nell’arco di tre mesi, è stato il professor Bruno Carlesimo (nella foto), a capo dell’Unità di Neuro Orto Plastica del Neuromed. Il paziente, che dovrà continuare il programma di riabilitazione e controlli, ha recuperato ed è stato dimesso.

“Parliamo di un caso grave di neurofibroma plessiforme, in una persona giovane, che aveva invaso diversi distretti degli arti inferiori. Abbiamo operato il paziente consci dei rischi”, ha spiegato Carlesimo, illustrando la procedura.

Neurofibromatosi: che cos’è

La neurofibromatosi di tipo 1 è una malattia genetica caratterizzata dalla comparsa di numerosi noduli di dimensioni variabili, i neurofibromi. Questi sono tumori benigni e, più raramente, maligni della cellula nervosa periferica. Completano il quadro clinico della malattia le macchie caffè-latte della pelle, lentiggini ascellari e inguinali e noduli iridei di Leisch.

“Nel caso del nostro paziente i neurofibromi avevano raggiunto dimensioni enormi tanto da costringerlo a una vita a letto”, ha spiegato il chirurgo. Le formazioni interessavano i nervi periferici, nel caso specifico quelli “degli arti inferiori e del bacino”.

“I neurofibromi del paziente erano ampi e molto vascolarizzati”, ha spiegato Carlesimo. “La rimozione del tessuto nervoso avrebbe potuto portare a uno shock emorragico. Il cuore di questi pazienti è abituato a un flusso sanguigno superiore, proprio a causa della vascolarizzazione di tumori molto sviluppati. Infatti, nonostante l’importante perdita ematica, a fine intervento il paziente era iperteso e non ipoteso, come ci si aspetta”.

Un approccio prudente

Per questi ed altri motivi l’equipe ha rimosso la massa con un approccio estremamente cauto. “Interventi come questi non vengono eseguiti spesso, non solo per la massa enorme ma soprattutto per la tecnica da utilizzare. Si hanno importanti perdite ematiche, è complicato coagulare i vasi perché si rompono, la loro consistenza è come quella di una medusa“, ha raccontato lo specialista. Come procedere, allora? “Si asporta una porzione del tumore e immediatamente si sutura la ferita, per procedere poi alla successiva asportazione”.

Grande soddifazione da parte del direttore sanitario Fulvio Aloj: “La nostra Unità di Neuro Orto Plastica fornisce un approccio multidisciplinare che pochi Istituti neurochirurgici prevedono. All’interno dello stesso Centro non c’è solo la Neurochirurgia e la Neuro Orto Plastica, ma anche la Riabilitazione, unitamente a un centro di Genetica e Malattie rare che ci supporta”.

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